Синдром Клейне—Левина, синдром Спящей красавицы — редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости и нарушений поведения. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше[1]),
просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся
раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их
при этом чрезвычайно сложно [2]. У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, галлюцинации, сноподобное состояние. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.
В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная гиперфагия (прожорливость) без чувства насыщения. У мужчин возможно гиперсексуальное поведение, женщины склонны к депрессивным проявлениям.
Синдром Клейне—Левина возникает в возрасте 13-19 лет, чаще у мужчин.
Эпизоды наступают каждые 3-6 месяцев и обычно длятся 2-3 дня,
максимально до 6 недель.
В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не
предъявляют никаких жалоб. Причина синдрома Клейне—Левина неизвестна.
История
Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер
Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев
рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё
пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения
пищевого поведения[3].
I. Arnulf, L. Lin, N. Gadoth, J. File, M. Lecendreux, P. Franco, J.
Zeitzer, B. Lo, J. H. Faraco, E. Mignot. Kleine-Levin syndrome: a
systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008 Apr; 63(4): 482-93 (англ.)
A. M. Landtblom, N. Dige, K. Schwerdt, P. Säfström, G. Granérus.
Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. Acta Neurol
Scand, 2003, Nov, 108(5): 363-7 (англ.)
C. H. Schenck, I. Arnulf, M. W. Mahowald. Sleep and sex: what can go
wrong? A review of the literature on sleep related disorders and
abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, Jun 1, 30(6):
683—702 (англ.)
L. P. Justo, H. M. Calil, S. A. Prado-Bolognani, M. Muszkat.
Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq
Neuropsiquiatr, 2007, Mar, 65(1): 150-2 (англ.)
Как уже стало ясно, синдром
Клейне-Левина был изучен ученым известным американским ученым В.Клейне, а на
сегодняшний день является полноценным диагнозом. Присутствующий патологический
процесс сопровождается сильнейшими приступами повышенной сонливости, которые
сочетаются с чувством голода и нервными расстройствами.
Такое состояние в
медицинской практике диагностируется нечасто, однако заболевание в любом случае
требует своевременной диагностики. Заболевание считается довольно редким, а в
современной медицинской практике известно всего несколько клинических случаев.
Этиология вышеописанного заболевания
так и остается невыясненной, однако ученые нашли тонкую связь обострения
патологического процесса с работой эндокринной системы. Кроме того, имеется
очевидная генетическая предрасположенность к синдрому Клейне-Левина, то есть
характерный недуг передается кровным родственникам от старшего поколения
младшему. Также синдром Клейне-Левина
объясняют острыми поражениями гипоталамуса (отдела головного мозга), которые
также до конца еще не были изучены.
Иногда данная патология имеет
врожденную природу, однако прогрес
Как уже стало ясно, синдром
Клейне-Левина был изучен ученым известным американским ученым В.Клейне, а на
сегодняшний день является полноценным диагнозом. Присутствующий патологический
процесс сопровождается сильнейшими приступами повышенной сонливости, которые
сочетаются с чувством голода и нервными расстройствами.
Такое состояние в
медицинской практике диагностируется нечасто, однако заболевание в любом случае
требует своевременной диагностики. Заболевание считается довольно редким, а в
современной медицинской практике известно всего несколько клинических случаев.
Этиология вышеописанного заболевания
так и остается невыясненной, однако ученые нашли тонкую связь обострения
патологического процесса с работой эндокринной системы. Кроме того, имеется
очевидная генетическая предрасположенность к синдрому Клейне-Левина, то есть
характерный недуг передается кровным родственникам от старшего поколения
младшему. Также синдром Клейне-Левина
объясняют острыми поражениями гипоталамуса (отдела головного мозга), которые
также до конца еще не были изучены.
Иногда данная патология имеет
врожденную природу, однако прогрессирует уже в сознательном возрасте, доставляя
пациенту массу тревог. Также известны случаи приобретенной формы синдрома Клейне-Левина.
Как правило, неожиданный рецидив наступает в незапланированное для сна время, а
продолжаться может до нескольких суток; после чего сменяется долгожданной
стадией ремиссии. После пробуждения больной чувствует прилив сил и энергии, но
при этом сильно хочет кушать.
По своей
симптоматике такой патологический синдром можно сравнить с приступом булимии,
однако эти заболевания важно своевременно и грамотно дифференцировать, иначе
выбранная схема лечения не будет адекватной.
Если говорить о патогенезе
синдрома Клейне-Левина, то характерные приступы свойственны больше мальчикам
пубертатного периода, но уже к 20 годам период ремиссии заметно
стабилизируется.
В стадии обострения пациент может проспать до 20 часов, после
чего готов есть продукты питания в неограниченном количестве. Однако он не
понимает, что с его состоянием происходят определенные негативные перемены;
поскольку уверен, что спал столько же, сколько и все здоровые люди.
Важно
знать симптоматику синдрома Клейне-Левина, чтобы своевременно обратиться за
квалифицированной помощью специалиста. В противном случае число рецидивов
только участится, а качество жизни пациента заметно снизится, появится комплекс неполноценности.
Симптомы
Итак, если говорить о симптомах
синдрома Клейне-Левина, то они, прежде всего, представлены необъяснимыми
приступами вечернего и ночного обжорства, которые становятся настолько
невыносимыми, что пациент просто теряет контроль над своими поступками. При
наступлении ремиссии он уже не помнит о своем прошлом неадекватном поведении, а
все рассказы воспринимает, как шутку и вымысел.
Стоит отметить, что особой
избирательностью рацион пациента не отличается, а поедается вся еда, которая в
холодильнике попадается под руку; при этом отсутствует восприятие вкусовых
качеств того или иного блюда.
А вот среди вегетативных нарушений очевидно
присутствие гипергидроза, акроцианоза, а также повышенных пиломоторных реакций.
Также стоит выделить чрезмерную раздражительность, сексуальную активность,
нервозность, приступы агрессии и нестабильность эмоциональной сферы, которые
наступают до или после ночного обжорства, но сами не связаны с приемами пищи.
Как правило, такие рецидивы
продолжаются до нескольких дней, а период ремиссии может растянуться и до
полугода. Характерный недуг связан с гормональной перестройкой организма,
поэтому у юношей прогрессирует в пубертатном периоде, а у девушек – накануне
начала очередной менструации.
В большинстве клинических картин
больной и его ближайшее окружение знают о существовании такого заболевания в
организме, поэтому морально и физически настраиваются на очередной рецидив,
который предварительно можно высчитать по времени.
Как правило, после 20 лет
синдром Клейне-Левина регрессирует, а пациент может вернуться к своей
полноценной жизни.
Диагностика
Опасения за здоровье пациента
возникают не у него самого, а у его ближайшего окружения, поскольку
родственники видят такие ночные «атаки холодильника» и затянувшуюся стадию сна.
Их задача – своевременно отреагировать на проблему и отправиться вместе с «потерпевшим»
на консультацию к квалифицированному специалисту.
Данным заболеванием, вернее его
лечением и учетом, занимается невролог, однако для уточнения окончательного
диагноза может направить на обследование к другим узким специалистам.
Определить характерный недуг совсем несложно, достаточно просто выслушать
жалобы пациента и внимательным образом изучить присутствующие в клинической
картине симптомы.
Полиграфическая запись при данном
диагнозе является весьма информативной, поскольку позволяет визуализировать
нарушения при помощи позитронно–эмиссионного сканирования мозга и обнаружить
расстройство циклической организации сна.
После
этого остается только внимательно изучить полученные результаты и окончательно
определиться с диагнозом, назначить эффективную схему лечения. Дополнительных
лабораторных и клинических обследований не требуется, поскольку особой
смысловой нагрузки они не несут.
Профилактика
Говорить о мерах профилактики уж
точно не приходится, поскольку в современной практике так остаются
невыясненными причины преобладающего патологического процесса. Врачи теряются в
догадках, так и не объяснив патогенез синдрома Клейне-Левина и его неожиданное
прогрессирование в человеческом организме.
В целях
профилактики рекомендуют регулярно контролировать свое психо-эмоциональное
состояние, а при его малейших отклонениях незамедлительно обращаться к
специалисту за квалифицированной помощью. Также рекомендуется обеспечить себе
качество сна, комфортные условия для засыпания и чувство сытости перед сном.
Лечение
Поскольку причины синдрома
Клейне-Левина остаются неизученными, врачи не могут назначить адекватную схему
лечения, да и в этом нет особой необходимости. Дело в том, что данный диагноз,
вернее все его проявления, самостоятельно исчезают спустя продолжительный
период времени, то есть после достижения пациентом 20-летнего возраста. Происходит
так называемое не медикаментозное «самоизлечение».
Врачи уверены, что это тяжелое
для пациента время требуется просто переждать, а для этого запастись терпением
и железными нервами. Если же в стадии рецидива больной ведет себя буйно и
неадекватно, то можно применять различные антидепрессанты, ноотропные и
успокоительные препараты, которые, к сожалению, обладают исключительно временным
эффектом. Суточные дозировки и способ применения также должны оговариваться
лично с лечащим врачом.
Крайне важно контролировать
состояние пациента, фиксировать его перемены в стадии рецидива, а также
наблюдать, какова продолжительность одного приступа. Также важно регулярно посещать специалиста и
сообщать ему обо всех своих жизненных происшествиях. В целом, терапевтический
эффект весьма благоприятный, а самоизлечение наступает после 20 лет, которые
исполнятся характерному пациенту.
Синдром
Клейне-Левина проявляется периодической гиперсомнией, приступообразным
чувством голода с гиперфагией, периодами двигательного беспокойства,
эпизодической гиперосмией, сексуальной гиперактивностью. Обычно во время
атак болезни пациент спит от 18 до 20 ч и более в сутки. В состоянии
бодрствования наблюдаются гиперфагия и мастурбация. Атаки прекращаются
самопроизвольно; как правило, пациент о них не помнит. В периоды между
атаками не выявляется никаких патологических ненормальностей, кроме
ожирения. Однако полиграфическое исследование ночного сна в
межприступном периоде позволило обнаружить увеличение длительности сна,
повышение представленности дельта-сна. Отмечены также ЭЭГ-особенности,
характерные для больных с гипоталамической недостаточностью. Синдром
наблюдается у мальчиков в период пубертата и обычно исчезает к 20 годам.
Описаны единичные проявления синдрома у девушек и взрослых.
Патогенез
заболевания до конца не ясен. Возможно, имеет место субклиническая
перманентная дисфункция гипоталамуса и лимбической системы
биохимического уровня, периодически декомпенсирующаяся и обусловливающая
клинические проявления.
Причины развития синдрома Клейне-Левина неясны.
Лечение
синдрома Клейне-Левина. Адекватных способов терапии не существует.
Рекомендуются лечебные воздействия, применяемые при церебральном
ожирении.
Кроме перечисленных синдромов,
ожирение выявляется в клинической картине ряда наследственных
заболеваний: синдромов Прадера - Вилли, Лоренса - Муна - Бидля - Барде,
Альстрема - Хальгрена, Эдвардса, Вульфа.
Синдром спящей красавицы (Клейна –Левина)
Яндекс.Директ
Бесплатный тренинг по психологии
Более 13 тысяч отзывов! Бесплатная онлайн лекция 27 августа. Записывайтесь
yburlan.ru
синдром Клейна- Левина
Никому не ведомо почему, но сказочники в самом деле демонстрируют весьма приличный уровень познаний в медицине. Честно говоря, есть чему поучиться и полюбопытствовать в сказках. Что было, например, истинной причиной гиперсомнии или летаргии Спящей Красавицы ? Именно так называется в медицине ее длительный сон. Эксперты в терапии и психиатрии Посольства медицины считают, что красавицу надо было полечить.
Спящая Красавица у братьев Гримм возможно просто страдала синдромом Клейна- Левина. Но сказка эта, как у Шарля Перро, так и у братьев Гримм, закончилась раньше, чем мы про это смогли узнать. Посольство медицины предполагает, что большинство наших читателей никогда и не слышало о таком заболевании.
На днях телеканал Фокс рассказал о истории 15−тилетней британской девочки — Луизы Бэлл, которая проспала 13 дней и не помнит ничего, что происходило вокруг нее в эти дни. Что знает медицина об этом редком расстройстве? Очень мало. Встречается оно обычно в подростковом возрасте или у двадцатилетних мужчин. Частота возникновения этого синдрома у мужчин в 4 раза выше, чем у женщин. Так что случай с британской «спящей красавицей» — совсем не типичный.
болезненная сонливость
Синдром Клейна- Левина впервые был описан в1925 году немецким психиатром Вилли Клейном и чуть позже — в 1936 году американскоим невропатологом Максом Левиным. Он имеет множество названий: синдром гиперсомнии и гиперфагии, гиперсомнии и булемии, периодической гиперсомнии, синдром Клейна — Левина — Критчли. Дорогие читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства медицины, то она заимствована там неправомочно.
Что является причиной этого расстройства? Никто не знает. Часто оно развивается после небольшого простудного заболевания с легким повышением температуры, как это и произошло в истории с Луизой Бэлл. Впервые она заснула на неделю в 2008 году после простудного заболевания. Эти факты позволяют ученым предположить вирусное происхождение заболевания.
Другие исследователи считают, что это расстройство — ничто иное, как энцефалит (воспаление мозга), что на взгляд экспертов Посольства медицины, не исключает первую теорию. Ведь инфекция может быть и вирусной. Сущестствует гипотеза о неправильном развитии мозга, как причине этой болезни. Многие ученые считают ее психическим заболеванием, так как оно нередко сочетается с расстройствами поведения, сходными с шизофренией или маниакальной (гиперактивной) фазой маниакально- депрессивного психоза.
П
депрессивный психоз
риступы могут длиться несколько дней или даже недель. Во время них больные просыпаются только для того чтобы поесть, при этом имеют повышенный — «волчий» аппетит. Что происходит с больными после приступа длительного сна? Просыпаются они после приступа медленно. Еще довольно долгое время после этого их беспокоит выраженная сонливость, заторможенность, повышенный аппетит и неконтролируемые сексуальные желания. Именно эти симптомы — гиперфагии и гиперсексуальности заставляют ученых думать, что причиной болезни является расстройство подкорковых центров гипоталамуса, регулирующих голод, жажду, сон и сексуальное влечение.
Симптомы болезни смягчаются, становятся менее выраженными или даже совсем исчезают с течением времени. Радикальной терапии для этого расстройства не существует. Улучшает состояние больных назначение лития, часто использующегося в практике психиатрии в дозе 600 -1000 мг в день. Назначение этого препарата улучшает состояние больных примерно через три недели после начала этой терапии.
СИНДРОМ КЛЕЙНА-ЛЕВИНА(Kleine-Levin
syndrome) - редкое эпизодическое расстройство, характеризующееся
периодами (обычно их продолжительность составляет от нескольких дней до
нескольких недель), когда человек испытывает ненасытный аппетит и может
съесть огромное количество пищи, практически круглосуточно спит и может
стать либо более зависимым, либо более агрессивным по сравнению с его
обычным поведением. В промежутках между этими периодами человек
совершенно здоров. Данное расстройство практически всегда проходит
самостоятельно.
Синдром Клейне–Левина входит в группу, определяемую как «ПЕРИОДИЧЕСКОЙ СПЯЧКИ СИНДРОМ» - приступы сна, продолжающиеся часами или днями, характеризующиеся императивным началом, трудностью пробуждения. Различают несколько форм периодической спячки:
•органическую (имеют место
симптомы органического поражения мозга (преимущественно
гипоталамо-мезэнцефальной области) и внутричерепной гипертензии;
сонливость может быть длительной (до 2-3 нед), когда больные
пробуждаются только для приема пищи и вновь засыпают (сомнолептная
форма) и в течение нескольких часов, когда пробудить пациентов не
удается (коматоподобная форма). Регистрируется снижение артериального
давления и мышечного тонуса. На ЭЭГ регистрируются неглубокие фазы сна)
•функциональную (при
истерической спячке на ЭЭГ отсутствуют изменения, характерные для сна,
отмечаются подъем артериального давления, учащение пульса и напряжение
мышц; пробудить больного невозможно; в межприступном периоде другие
истерические проявления и характерные особенности личности)
•синдром Клейне-Левина (чаще
возникает у юношей. Характеризуется периодическим появлением триады;
эмоциональные нарушения в виде агрессивности, злобности, повышенный
аппетит, непреодолимая сонливость; длительность пароксизма от нескольких
часов до нескольких недель)
Рассмотрим подробнее синдром Клейне–Левина.
Cиндром Клейне - Левина относится к редким и малоизученным не только в нашей стране, но и во всем мире. Его проявления регистрируются всего в 0,4% случаев
по данным мировой статистики. Впервые описан W. Kleine (1925 ) под
названием "периодической гиперсомнии". Это приступообразно возникающие
сновидные состояния с появлением слабости мышечного тонуса, которые
наступают каждые 3-6 месяцев и длятся 2-3 дня (иногда до 6 недель).
Возможны двигательное беспокойство, раздражительность, некоторое
нарушение психической деятельности, иногда с галлюцинаторными эпизодами,
возможны пробуждения с мотивационными расстройствами, агрессией,
гиперсексуальностью, психомоторным возбуждением, спутанностью, а также
вегетативные расстройства - гипергидроз , акроцианоз, и др. Приступ сопровождается изменением сахарной кривой крови . По выходе из сна больные
чувствуют себя бодрыми , испытывают сильный голод. Во время светлых
промежутков отсутствуют какие бы то ни было болезненные проявления.
Этиология не установлена. Синдром развивается чаще у мужчин, в
возрасте от 13 до 19 лет, в четверти случаев может случаться у девушек и
иногда связан с менструальным циклом (предполагается роль нарушения
обмена прогестерона). Наблюдается в сочетании с опухолями головного
мозга, травмами черепа и обменными нарушениями или повышением
температуры неизвестного происхождения. Очевидна связь с
нейроэндокринной перестройкой (пубертат). Обычно развитию синдрома
предшествует возникающее воспаление (энцефалит и др.) Подозреваются нарушения с локализацией поражения в лобных долях или области промежуточного мозга. Предполагается функциональная
недостаточность лимбико-ретикулярной системы (в том числе
гипоталамуса), возможно имеющая генетическую природу, и проявляющаяся на
фоне пубертатных нейроэндокринных сдвигов. Некоторые исследователи
относят синдром к эпилепсии, нарколепсии.
С возрастом приступы исчезают, имеются наблюдения 18-летней продолжительности болезни .
M. Levin (1936) указал наличие при этом синдроме периодической полифагии. Иногда это выглядит как импульсивная или навязчивая еда, жадная манера еды, наблюдается предпочтение к сладкой еде.
По последним данным заболевание возникает из-за нарушения
передачи импульсов в сетчатой системе головного мозга ( отделе
отвечающем за сон и поведение) . Зарегистрировать это нарушение возможно только с помощью позитронно - электронного сканирования мозга.
Международная Классификация Болезней (МКБ-10) не включает синдром
Клейне - Левина в разряд поведенческих синдромов, связанных с
физиологическими расстройствами и физическими факторами (F50-F59) . Этот
синдром рассматривается как заболевание органического происхождения и
классифицируется в главе VI Болезней Нервной системы (G 47.8).
Лечение симптоматическое с применением сочетания
антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Последнее время
предпочтение отдается литию.
Историю Хелен Уотерсон, которая из-за
редкой болезни вынуждена спать 21 час в день, уже несколько дней
обсуждают ведущие англоязычные СМИ. Жизнь 36-летней британки, страдающей
синдромом Клейне-Левина (в мире насчитываются лишь около тысячи человек
с этим заболеванием), заставляет по-другому взглянуть на преследующие
большинство из нас проблемы с недосыпанием. Вряд ли вы позавидуете тому,
что Хелен может позволить себе игнорировать рингтоны будильника.
Обычная соня
Она родилась в Южном Уэльсе в 1977 году. Одноклассникам она казалась
слегка заторможенной и ленивой, а родители считали ее слишком
мечтательной, не от мира сего. Думали, что девочка проводит большую
часть свободного времени в спальне из-за того, что в мире грез ей легче
чего-то достичь и компенсировать нехватку друзей в реальной жизни.
В летние каникулы ее сверстники общались с друзьями, ездили на море и
вообще весело проводили время, а Хелен отсыпалась дома за все те
месяцы, что ей приходилось по утрам вставать в школу. «Все мои детские
воспоминания — как фрагменты из фильма на быстрой перемотке. В
промежутках между этими фрагментами — долгие белые куски», —
рассказывает Хелен.
Одно из самых ярких воспоминаний — поход в ресторан вместе с
родителями. Ей постоянно хотелось спать, она плохо понимала, что
происходит. Изучая меню, вместо вопроса «Что это за рыба?», девочка
произнесла «Это что рыба?». «Все смеялись, не понимая, почему я так себя
веду, а мне было очень плохо», — вспоминает Хелен.
Врачи считали, что девочка просто ленится, и не могли поставить ей никакого диагноза.
Короткая передышка
Несмотря на постоянное чувство усталости, Хелен продолжала учиться, а
после школы поступила в университет. Постигнув науку управления,
устроилась на работу менеджером по ипотечному кредитованию. Ей все так
же постоянно хотелось спать, но она боролась с сонливостью и ежедневно
ходила в офис.
В феврале 2009 года Хелен подхватила грипп. Думала, что, как обычно,
отлежится дома, полечится и с новыми силами приступит к любимой работе. И
уснула на три с половиной недели. Лишь изредка родителям удавалось ее
разбудить, чтобы покормить.
Когда она, наконец, проснулась, все окружающие окончательно поняли, что Хелен больна.
В течение последующих полутора лет она не вылезала из врачебных
кабинетов. Прошла десятки обследований, сдала сотни анализов. Ее
гиперсонливость объяснили депрессией и назначали курс лечения, однако
антидепрессанты не помогли. Снова провели медицинское обследование. И
поставили диагноз «синдром Клейне-Левина» (синдром Спящей красавицы).
Болезнь, о которой почти ничего неизвестно
Врачи рассказали Хелен, что ее заболевание относится к исключительно
редким неврологическим расстройствам. В мире едва ли насчитывается
тысяча человек, страдающих синдромом Клейне-Левина. Причины
возникновения расстройства неизвестны, нет и лекарств, способных
справиться с болезнью. Единственное, что позволяет хотя бы немного
снизить сонливость — крупные дозы антидепрессантов, нейролептиков и
транквилизаторов.
Недавние клинические исследования показали, что используемые в
психиатрии препараты лития снижают продолжительность сна. Увы, они
помогают далеко не всем.
Фаза глубокого сна начинается у Хелен уже через пять минут после
засыпания (у здорового человека на это уходит около двух часов). Медики
сказали, что лекарства помогут ей контролировать продолжительность и
глубину своего сна, но со временем ее состояние будет лишь ухудшаться.
Жизнь без пробуждения
За последние четыре года Хелен, как и предрекали врачи, стало хуже.
Таблетки помогают все меньше, а побочные эффекты приводят к плохой
координации, невыносимой боли в мышцах и меланодермии (избыточная
пигментация кожи из-за токсичных веществ).
При этом отказаться от лекарств нельзя — без них можно вообще не
проснуться. «Полгода назад я попыталась уменьшить дозировку до одной
таблетки в день — в те сутки я бодрствовала всего полчаса», — говорит
Хелен.
Из-за практически постоянного пребывания в царстве Морфея и побочных
эффектов от лекарств у Хелен развилась амнезия. Когда она листает
семейный альбом, ничего не может вспомнить о событиях, запечатленных на
ее детских фотографиях. Она забыла и свой первый день в школе, и свой
первый поцелуй.
Хелен живет одна и уже давно не полагается на будильники.
Единственная надежда на пробуждение — ее собаки, черный лабрадор Сути и
ротвейлер Барни. Чтобы разбудить хозяйку, псы лижут ей лицо, однако
обычно это не помогает. Тогда ротвейлер начинает громко лаять.
«Это похоже на звук пневматической дрели, но только так можно меня растормошить», — рассказывает Хелен.
Проснувшись, она пытается открыть глаза и размять руки и ноги — от
столь долгого сна тело немеет. На такое пробуждение уходит от десяти
минут до часа.
В короткий период бодрствования Хелен большей частью лежит на диване и
смотрит телевизор. У нее не хватает сил на то, чтобы помыть посуду или
позвонить кому-нибудь по телефону, не говоря уже о прогулках.
Перемещается по дому Хелен с большим трудом, опираясь на Барни — ноги
постоянно болят. Она уже знает, что не побывает на дне рождения своей
мамы в следующем месяце — физически не сможет.
«Просто существование»
Как и все девушки, Хелен мечтала о пышном белом платье,
красавце-женихе и свадебной церемонии, на которую придут все друзья и
родственники. Однако теперь она считает, что из-за болезни ей всю жизнь
придется провести в одиночестве. Как ходить на свидания, если каждое
движение причиняет боль.
«В отличие от сказки о спящей красавице, я понимаю, что в моем
будущем нет места тому самому "долго и счастливо"», — говорит Хелен.
Она специально попросила свою семью разрешить ей жить в одиночестве,
потому что считает, что родственники не должны страдать от ее болезни. «Я не люблю жизнь. С этой болезнью у меня ее просто нет, есть просто существование».
Хелен решила рассказать свою историю для того, чтобы повысить
осведомленность людей о синдроме Клейне-Левина и обратить внимание на
тех, кто от него страдает. Понятно, что разработка лекарства,
помогающего при этом заболевании, не обогатит фармацевтические
компании — тысяча потенциальных покупателей препарата вряд ли окупят
затраты на исследования.
Девушка с синдромом Спящей красавицы проспала два месяца
Жительница
Великобритании, страдающая синдромом Клейне-Левина (он же синдром
Спящей красавицы), во время последнего приступа заболевания проспала 59
дней, сообщает Daily Mail.
Синдром
Спящей красавицы – редкое неврологическое расстройство,
характеризующееся эпизодами чрезмерной сонливости и нарушением поведения
– развился у девушки по имени Имаарл Дюпрей (Imaarl Duprey) в возрасте
18 лет. Тогда британка, отдыхавшая со своими друзьями на курорте,
попросту легла на пол в танцевальном клубе и уснула. Весь остаток
недельного отпуска девушка боролась со страшной сонливостью, а по
возвращении домой проспала 10 дней.
Позже приступы сонливости
стали периодически повторяться. Во время этих эпизодов поведение «спящей
красавицы» меняется – она болезненно реагирует на шум и свет, боится
незнакомых людей и становится совершенно дезориентированной. В период
сонливости за Имаарл ухаживают ее мама и сестра: они будят девушку,
чтобы та попила, поела и приняла душ. Сама больная все это время
остается беспомощной, как маленький ребенок, а впоследствии ничего
не помнит об этом.
Как только сонливость проходит, Имаарл
становится обычной жизнерадостной студенткой. Несмотря на свое
заболевание, британке удалось закончить институт по специальности
«психология». После сдачи выпускных экзаменов девушку вновь одолел
приступ болезни, и она проспала 59 дней.
Диагностировать синдром
Клейне-Левина врачам непросто, так как им страдает всего тысяча человек
по всему миру, а причины заболевания до сих пор остаются неизвестными.
Имаарл пришлось обойти множество врачей, пережить период, когда медики
подозревали у нее опухоль мозга.
«В то время я очень надеялась, что у меня обнаружат опухоль. В этом случае было бы понятно, как лечить мою болезнь, хирурги смогли бы меня прооперировать», — рассказала «спящая красавица».
Согласно
статистике, синдром Клейне-Левина чаще всего возникает в возрасте 13-19
лет, чаще всего ему подвержены мужчины. В среднем один раз за 3-6
месяцев больному требуется «выспаться», его сон обычно длится 2-3 дня.
Самый длительный период сонливости составляет 6 недель.
Никому не ведомо почему, но сказочники в самом деле демонстрируют весьма приличный уровень познаний в медицине. Честно говоря, есть чему поучиться и полюбопытствовать в сказках.Что было, например, истинной причиной гиперсомнии или летаргии Спящей Красавицы ?Именно так называется в медицине ее длительный сон. Эксперты в терапии и психиатрииПосольства медицины считают, что красавицу надо было полечить.
Спящая Красавица у братьев Гримм возможно просто
страдала синдромом Клейна- Левина. Но сказка эта, как у Шарля Перро,
так и у братьев Гримм, закончилась раньше, чем мы про это смогли
узнать. Посольство медицины предполагает, что большинство наших
читателей никогда и не слышало о таком заболевании.
На днях телеканал Фокс рассказал о истории
15−тилетней британской девочки — Луизы Бэлл, которая проспала 13 дней
и не помнит ничего, что происходило вокруг нее в эти дни. Что знает
медицина об этом редком расстройстве? Очень мало. Встречается оно обычно
в подростковом возрасте или у двадцатилетних мужчин. Частота
возникновения этого синдрома у мужчин в 4 раза выше, чем у женщин. Так
что случай с британской «спящей красавицей» — совсем не типичный.
Синдром Клейна- Левина впервые был описан в1925
году немецким психиатром Вилли Клейном и чуть позже — в 1936 году
американскоим невропатологом Максом Левиным. Он имеет множество
названий: синдром гиперсомнии и гиперфагии, гиперсомнии и булемии,
периодической гиперсомнии, синдром Клейна — Левина — Критчли. Дорогие
читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства медицины,
то она заимствована там неправомочно.
Что является причиной этого расстройства? Никто
не знает. Часто оно развивается после небольшого простудного заболевания
с легким повышением температуры, как это и произошло в истории с Луизой
Бэлл. Впервые она заснула на неделю в 2008 году после простудного
заболевания. Эти факты позволяют ученым предположить вирусное
происхождение заболевания.
Другие исследователи считают, что это расстройство — ничто иное, как энцефалит
(воспаление мозга), что на взгляд экспертов Посольства медицины,
не исключает первую теорию. Ведь инфекция может быть и вирусной.
Сущестствует гипотеза о неправильном развитии мозга, как причине этой
болезни. Многие ученые считают ее психическим заболеванием, так как оно
нередко сочетается с расстройствами поведения, сходными с шизофренией
или маниакальной (гиперактивной) фазой маниакально- депрессивного психоза.
П
риступы могут длиться несколько дней или даже
недель. Во время них больные просыпаются только для того чтобы поесть,
при этом имеют повышенный — «волчий» аппетит. Что происходит с больными
после приступа длительного сна? Просыпаются они после приступа
медленно. Еще довольно долгое время после этого их беспокоит выраженная
сонливость, заторможенность, повышенный аппетит и неконтролируемые
сексуальные желания. Именно эти симптомы — гиперфагии
и гиперсексуальности заставляют ученых думать, что причиной болезни
является расстройство подкорковых центров гипоталамуса, регулирующих
голод, жажду, сон и сексуальное влечение.
Симптомы болезни смягчаются, становятся менее
выраженными или даже совсем исчезают с течением времени. Радикальной
терапии для этого расстройства не существует. Улучшает состояние
больных назначение лития, часто использующегося в практике психиатрии
в дозе 600 -1000 мг в день. Назначение этого препарата улучшает состояние больных примерно через три недели после начала этой терапии.
Никому не ведомо почему, но сказочники в самом деле демонстрируют весьма приличный уровень познаний в медицине. Честно говоря, есть чему поучиться и полюбопытствовать в сказках.Что было, например, истинной причиной гиперсомнии или летаргии Спящей Красавицы ?Именно так называется в медицине ее длительный сон. Эксперты в терапии и психиатрииПосольства медицины считают, что красавицу надо было полечить.
Спящая Красавица у братьев Гримм возможно просто
страдала синдромом Клейна- Левина. Но сказка эта, как у Шарля Перро,
так и у братьев Гримм, закончилась раньше, чем мы про это смогли
узнать. Посольство медицины предполагает, что большинство наших
читателей никогда и не слышало о таком заболевании.
На днях телеканал Фокс рассказал о истории
15−тилетней британской девочки — Луизы Бэлл, которая проспала 13 дней
и не помнит ничего, что происходило вокруг нее в эти дни. Что знает
медицина об этом редком расстройстве? Очень мало. Встречается оно обычно
в подростковом возрасте или у двадцатилетних мужчин. Частота
возникновения этого синдрома у мужчин в 4 раза выше, чем у женщин. Так
что случай с британской «спящей красавицей» — совсем не типичный.
Синдром Клейна- Левина впервые был описан в1925
году немецким психиатром Вилли Клейном и чуть позже — в 1936 году
американскоим невропатологом Максом Левиным. Он имеет множество
названий: синдром гиперсомнии и гиперфагии, гиперсомнии и булемии,
периодической гиперсомнии, синдром Клейна — Левина — Критчли. Дорогие
читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства медицины,
то она заимствована там неправомочно.
Что является причиной этого расстройства? Никто
не знает. Часто оно развивается после небольшого простудного заболевания
с легким повышением температуры, как это и произошло в истории с Луизой
Бэлл. Впервые она заснула на неделю в 2008 году после простудного
заболевания. Эти факты позволяют ученым предположить вирусное
происхождение заболевания.
Другие исследователи считают, что это расстройство — ничто иное, как энцефалит
(воспаление мозга), что на взгляд экспертов Посольства медицины,
не исключает первую теорию. Ведь инфекция может быть и вирусной.
Сущестствует гипотеза о неправильном развитии мозга, как причине этой
болезни. Многие ученые считают ее психическим заболеванием, так как оно
нередко сочетается с расстройствами поведения, сходными с шизофренией
или маниакальной (гиперактивной) фазой маниакально- депрессивного психоза.
П
риступы могут длиться несколько дней или даже
недель. Во время них больные просыпаются только для того чтобы поесть,
при этом имеют повышенный — «волчий» аппетит. Что происходит с больными
после приступа длительного сна? Просыпаются они после приступа
медленно. Еще довольно долгое время после этого их беспокоит выраженная
сонливость, заторможенность, повышенный аппетит и неконтролируемые
сексуальные желания. Именно эти симптомы — гиперфагии
и гиперсексуальности заставляют ученых думать, что причиной болезни
является расстройство подкорковых центров гипоталамуса, регулирующих
голод, жажду, сон и сексуальное влечение.
Симптомы болезни смягчаются, становятся менее
выраженными или даже совсем исчезают с течением времени. Радикальной
терапии для этого расстройства не существует. Улучшает состояние
больных назначение лития, часто использующегося в практике психиатрии
в дозе 600 -1000 мг в день. Назначение этого препарата улучшает состояние больных примерно через три недели после начала этой терапии.
Этиология вышеописанного заболевания
так и остается невыясненной, однако ученые нашли тонкую связь обострения
патологического процесса с работой эндокринной системы. Кроме того, имеется
очевидная генетическая предрасположенность к синдрому Клейне-Левина, то есть
характерный недуг передается кровным родственникам от старшего поколения
младшему. Также синдром Клейне-Левина
объясняют острыми поражениями гипоталамуса (отдела головного мозга), которые
также до конца еще не были изучены.
Если говорить о патогенезе
синдрома Клейне-Левина, то характерные приступы свойственны больше мальчикам
пубертатного периода, но уже к 20 годам период ремиссии заметно
стабилизируется. 
Стоит отметить, что особой
избирательностью рацион пациента не отличается, а поедается вся еда, которая в
холодильнике попадается под руку; при этом отсутствует восприятие вкусовых
качеств того или иного блюда. 
Полиграфическая запись при данном
диагнозе является весьма информативной, поскольку позволяет визуализировать
нарушения при помощи позитронно–эмиссионного сканирования мозга и обнаружить
расстройство циклической организации сна. 
В целях
профилактики рекомендуют регулярно контролировать свое психо-эмоциональное
состояние, а при его малейших отклонениях незамедлительно обращаться к
специалисту за квалифицированной помощью. Также рекомендуется обеспечить себе
качество сна, комфортные условия для засыпания и чувство сытости перед сном.
Врачи уверены, что это тяжелое
для пациента время требуется просто переждать, а для этого запастись терпением
и железными нервами. Если же в стадии рецидива больной ведет себя буйно и
неадекватно, то можно применять различные антидепрессанты, ноотропные и
успокоительные препараты, которые, к сожалению, обладают исключительно временным
эффектом. Суточные дозировки и способ применения также должны оговариваться
лично с лечащим врачом. 
Комментарии
Комментариев нет:
Отправить комментарий